Trzeba dodać, że jednym z głównych objawów tzw. choroby Zellwegera, opisanej po raz pierwszy 20 lat temu jako letalny zespół mózgowo-wątrobowo-nerkowy [22], jest przede wszystkim obniżony poziom plazmalogenów oraz niedobory w innych lipidach i kwasach żółciowych [6]. U pacjentów dotkniętych tą chorobą stwierdzono całkowity brak wykrywalnych ultrastrukturalnie i cytochemicznie peroksysomów w komórkach wątrobowych i nerkowych [22].
W badaniach metabolizmu i biogenezy peroksysomów dużą rolę odegrały niektóre syntetyczne związki chemiczne, m.in. klofibrat - etylo-p-chlorofenoksyizomaślan (ang. ethyl-d-p-chloro-phenoxyisobutyrate; skrót - CPiB), znany jako lek przeciwmiażdżycowy, obniżający stężenie lipidów i cholesterolu we krwi, który podawany przewlekle zwierzętom doświadczalnym wywołuje
hepatomegalię
. Lek ten, przynajmniej w pierwszym okresie działania, powoduje znaczne zwiększenie liczby peroksysomów w komórkach wątrobowych, czemu towarzyszy wzrost aktywności katalazy i dehydrogenazy izocytrynianowej przy kilkakrotnym spadku aktywności oksydaz D-aminokwasowej i L-2-hydroksykwasowej oraz nieznacznym obniżeniu aktywności oksydazy moczanowej (por. [31]).
ENZYMY CYKLU GLIOKSYLANOWEGO I GLIOKSYSOMY
|